К группе Т-клеточных иммунодефицитов относятся:
– Синдром Ди-Джорджи
– Синдром Незелофа
– Хронический кожно-слизистый кандидоз
Клинически Т-лимфоцитарные иммунодефициты проявляются, главным образом, развитием вирусных и грибковых инфекций кожи, ногтей, волосистой части головы, слизистых оболочек бронхолегочного аппарата, кишечника, гениталий. Часто первыми признаками иммунодефицита является молочница, осложнения после вакцинации БЦЖ, тяжелые формы инфекций, обусловленных вирусом простого герпеса 1-го и 2-го серотипов (ВПГ-1, ВПГ-2) и вирусом ветряной оспы – опоясывающего лишая (ВПГ-3).
Специфические дефекты и характер иммунных расстройств у детей с первичными Т-лимфоцитарными иммунодефицитами
| Иммуно-дефицит | Специфический дефект | Характер нарушения | Характер иммунных расстройств |
| 1.Синдром Ди-Джорджи | Гипоплазия тимуса и паращитовидных желез вследствие недоразвития 3-го и 4-го глоточных карманов | Нарушение созревания пре–Т- клеток в Т-клетки | Лимфоцитопения Снижение количества и функции Т-клеток, реакций ГЗТ.CD3?, СD4?, СD8?, РБТЛ?, СКЛ?, СD19?, Ig? |
| 2.Синдром Незелофа | Гипоплазия или атрофия тимуса | Нарушение созревания пре–Т- клеток в Т-клетки | Лимфоцитопения Снижение коли-чества и функции Т-клеток, реакций ГЗТ. CD3?, СD4?, СD8?, РБТЛ?, СКЛ?, СD19?, Ig? |
| 3.Хрониче-ский кожно-слизистый кандидоз | Не выявлен | Специфический дефект Т-клеток реагировать на Candida –АГ | Селективный дефицит развития иммунной реак-ции на Candida – АГ |
