Патогенетическая, клиническая и прогностическая вариабельность этой группы заболеваний делает их терапию достаточно сложной задачей. Выбор терапии, как правило, основывается на оценке состояния больного, характере и глубине иммунных расстройств. Терапия иммунодефицитных состояний включает: 1) антимикробную терапию, 2) заместительную терапию, 3) реконструктивную терапию.
Антимикробная терапия включает применение антибактериальных препаратов (антибиотиков), противогрибковых и противовирусных средств. При появлении признаков активной инфекции стартовая терапия назначается с учетом характера дефекта иммунной системы. При генерализованной инфекции проводится госпитализация больного и назначается внутривенное введение комбинаций антибиотиков с максимально широким спектром действия до выяснения типа патогена (посевы крови) и/или достижения эффекта. При отсутствии эффекта следует назначать противогрибковые препараты (амфотерицин В). Многие иммунодефициты, особенно комбинированные и Т-клеточные, требуют постоянной антимикробной терапии, в первую очередь, для профилактики развития условно-патогенной флоры (например, комбинация триметоприм/сульфаметоксазол + кетоконазол + ацикловир). Рекомендуется использование ротационных схем из 3-5 антибиотиков, курс лечения каждым из которых составляет 2-4 недели. Нарушение этих правил, как правило, приводит к прогрессивному ухудшению состояния больного.
Заместительная терапия предполагает, в первую очередь, регулярные внутривенные инфузии иммуноглобулина, обычно из расчета 0,2-0,6 г на 1 кг массы тела больного (контроль насыщения – уровень IgG не менее 3 г/л). Альтернативный вариант – инфузия свежезамороженной плазмы (20-40 мл плазмы эквивалентны 0,2-0,4 г IgG при концентрации IgG 1000 мг/дл). Однако, при использовании этого метода очень высокий риск парентеральной инфекции, в связи с чем желательно привлечение постоянных доноров. При иммунодефиците, связанном с недостатком аденозиндезаминазы, назначают полиэтиленгликоль –аденозиндезаминазу или рекомендуют инфузию эритроцитарной массы; при наследственном ангионевротическом отеке назначают рекомбинантный ингибитор С1 компонента комплемента.
Реконструктивная терапия включает трансплантацию гемопоэтической ткани и генную терапию. В настоящее время в мире проведены сотни пересадок костного мозга при врожденных дефектах иммунной системы. В 50-70 % случаев наблюдается выраженный терапевтический эффект. Наиболее серьезными проблемами трансплантации гемопоэтических клеток являются слабая приживаемость донорских клеток и развитие реакции трансплантат против хозяина.
Имеются сообщения об успешной пересадке гена, кодирующего аденозиндезаминазу, больным с дефицитом данного фактора.
