IMMUNINFO
Иммунология для врачей и пациентов

Синдром Джоба (Синдром гипериммуноглобулинемии Е)

       Заболевание характеризуется развитием холодных (из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции) абсцессов кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторными гнойными отитами с холодным течением. Часто у больных наблюдается хроническая экзема. Особую опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в т.ч. деструктивных, абсцессы печени. Названные симптомы развиваются из-за нарушения хемотаксиса нейтрофилов, повышенного высвобождения под влиянием гиперпродукции IgЕ из тучных клеток гистамина, который блокирует развитие воспаления и хемотаксис нейтрофилов. Главный дефект при этой патологии заключен в неспособности Тн1-клеток продуцировать гамма-интерферон и связанной с этим повышенной функцией Тн2-клеток, а также гиперпродукцией IgЕ, что и обусловливает атипичное течение воспаления. Для детей с этим синдромом характерными признаками являются диспластические черты лица, спонтанные переломы трубчатых костей.

       При лабораторном обследовании у больных выявляется нарушение хемотаксиса нейтрофилов, повышенный уровень IgЕ (1000 МЕ/мл), сниженная продукция Т-лимфоцитами гамма-интерферона, повышенная концентрация в крови гистамина (75-100 мкг/л).

       Патогенетическая иммунокоррекция до настоящего времени не предложена. Лечение сводится к предупреждению и устранению клинических проявлений заболевания, главным образом инфекционных. Реже требуют лечения дерматит и патологические переломы.

       Больные с синдромом Джоба (гипер-IgЕ синдромом) нуждаются в постоянной (пожизненной) антимикробной терапии. Больные либо постоянно получают триметоприм-сульфаметоксазол, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия в сочетании с антимикотическими препаратами в возрастной дозировке. В качестве антибактериальной терапии наиболее часто назначают цефалоспорины (цефтазидим, цефотаксим, цефтриаксон, цефаклор), аминогликозиды (амикацин, гентамицин, тобрамицин), антибиотики пенициллинового ряда (ампиокс, амоксициллин, потенцированный клавуланатом), имипенем+циластатим, сульфаниламиды (септрин, бактрим, котримоксазол). В противогрибковой терапии используются интраконазол, флуконазол. Также показано применение индукторов интерферона.