При этих состояниях наблюдается снижение в сыворотке крови одного-двух классов иммуноглобулинов при нормальном или повышенном содержании других. Развитие данной патологии связывают с нарушением механизмов контроля за синтезом иммуноглобулинов и переключения их продукции с одного класса на другой. Наблюдаются следующие варианты селективного дефицита иммуноглобулинов:
– Селективный дефицит IgА
– Селективный дефицит IgМ
– Селективный дефицит IgG (IgG2 и IgG4)
– Селективный дефицит IgЕ
– Дефицит антител при нормо- или гипергаммаглобулинемии.
Среди перечисленных селективных дефицитов иммуноглобулинов наиболее часто встречается дефицит IgА (1/500 – 1/700 человек). Имеются данные о семейных случаях.
Селективный IgА. Состояние развивается из-за неспособности В-лимфоцитов дифференцироваться в IgА-секретирующие клетки. Диагноз ставится детям старше 1 года, если концентрация IgА в сыворотке ниже 5 мг% при достаточном уровне других классов иммуноглобулинов и отсутствии признаков других ИДС (например, атаксии-телеангиэктазии).
Дефицит IgА клинически может проявляться самыми различными симптомами; в отдельных случаях может протекать бессимптомно. Частыми проявлениями бывают рецидивирующие инфекции слизистых оболочек дыхательных путей, урогенитального тракта, кишечника, инфекции ЛОР-органов. Низкий уровень IgА предрасполагает к аллергии, сопутствует ряду аутоиммунных заболеваний.
Лечебные мероприятия при дефиците IgА, главным образом, сводятся к лечению вторичных инфекционных осложнений и активации сохранных звеньев иммунитета в целях компенсации недостатка продукции IgА. Иммуностимуляция проводится по клиническим показаниям. Таким больным показано назначение препаратов: бронхомунал, рибомунил, биостим, ликопид, натрия нуклеонат, полиоксидоний. Лечение проводится амбулаторно.
Селективный дефицит IgМ. При этой форме дефицита наблюдаются с раннего возраста рецидивирующие инфекции разной локализации (стафилококковая пиодермия, менингококковая септицемия, язвенный колит с длительной диареей). Менингококковая инфекция для лиц с дефицитом IgМ часто является фатальной.
Селективный дефицит IgG. Может наблюдаться дефицит одного или одновременно нескольких субклассов IgG. При этом концентрация IgА и IgМ в пределах возрастной нормы или могут быть несколько повышены. При дефиците IgG наблюдаются респираторные, бронхолегочные инфекции, часто вызванные пневмококками, палочкой инфлюенцы. При дефиците IgG2 развивающиеся инфекции протекают наиболее тяжело. Дефицит IgG4 может протекать бессимптомно.
В лечении больных дисгаммаглобулинемиями применяют антибиотики и заместительную терапию препаратами иммуноглобулинов для внутривенного введения.
