Дефект адгезии лейкоцитов приводит к нарушению бактерицидной функции фагоцитов. Развивается в результате нарушения экспрессии на мембране клеток бета-цепи интегринов: LFA-1, Mac-1. Из-за отсутствия на лейкоцитах молекул адгезии нарушается их взаимодействие с другими клетками, нейтрофилы не связываются с клетками эндотелия и не мигрируют в ткани в ответ на хемотаксические стимулы.
Клинически дефект адгезии лейкоцитов проявляется в развитии рецидивирующих кожных абсцессов, синуситов, пневмоний, трахеобронхитов, септицемий, бактериальных инфекций. У больных нарушена способность к формированию гноя, наблюдается лейкоцитоз (15-20 × 109 /л), лихорадка неясной этиологии.
Лечение: антибактериальное, назначение стимуляторов хемотаксиса лейкоцитов, переливание лейкоцитарной массы.
