Хронический лимфолейкоз среди гемобластозов занимает второе место после острых лейкозов. В основном болеют лица старше 50 лет, мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. В детском и юношеском возрасте заболевание встречается крайне редко. Хронический лимфолейкоз относится к категории опухолевых заболеваний с медленным прогрессированием. Пролиферирующие клетки в основном представлены лимфоцитами, внешне напоминающими их зрелые формы. Неопластические клетки, возникшие в костном мозге, постепенно его колонизируют и вытесняют нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к недостаточности костномозгового кроветворения. Большинство случаев хроническиого лимфолейкоза составляет В-клеточная форма, на долю Т-клеточной и НК-клеточной форм приходится около 5% всех случаев заболевания.
При хроническом лимфолейкозе часто наблюдается появление аутоантител к кроветворным клеткам и клеткам крови, что является причиной развития аутоиммунных цитопений.
При хроническом лимфолейкозе увеличение лимфатических узлов происходит медленно. Они сливаются в огромные плотные пакеты, на разрезе сочные, бело-розовые. Увеличение их размеров способно приводить к сдавливанию близлежащих органов и нарушению их функции. Селезенка увеличивается до 1 кг.
Клиника. Начало заболевания, как правило, бессимптомное. Лимфатические узлы увеличиваются постепенно, вначале увеличиваются шейные и аксиллярные. В дальнейшем процесс может охватывать любые группы лимфатических узлов. Часто отмечается спленомегалия.
По мере развития неопластического процесса у больных появляются слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость. Картина крови характеризуется только лимфоцитозом. Часто только лимфоцитоз с лимфоденопатией указывает на начало хронического лимфолейкоза. Абсолютное количество лимфоцитов со временем растет (15 ×109 кл/л и более). На более поздних этапах заболевания появляется нормохромная анемия и/или тромбоцитопения.
В пунктатах костного мозга выявляется повышенное содержание лимфоцитов (более 40% всех клеток костного мозга).
Разграничение хронических лимфолейкозов на Т- и В-лимфоцитарные варианты проводится на основании фенотипирования опухолевых клеток.
Различают три стадии заболевания (А, В, С):
Стадия А. Характеризуется увеличением лимфатических узлов до двух локализаций.
Стадия В. Увеличение лимфатических узлов 3-5 локализаций.
Стадия С. Анемия (гемоглобин ниже 100 г/л) и/или тромбоцитопения (ниже 100 ×109 г/л).
Больные хроническbv лимфолейкозом проявляют низкую устойчивость к инфекционным заболеваниям. У них часто наблюдаются бактериальные инфекции дыхательных и мочевыводящих путей. Нередко наблюдается развитие герпетической инфекции, сопровождающееся выраженным болевым синдромом, что доставляет тяжелые страдания больному.
Лечение. На первой стадии заболевания специальной химиотерапии не назначают. Больным рекомендуется симптоматическая и противоинфекионная терапия.
Химиотерапия показана больным со второй стадией заболевания или при одном из следующих признаков: развитии анемии, нейтропении, тромбоцитопении, спленомегалии, поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.
Обычно на этой стадии назначают монотерапию хлорбутином в дозе 0,1-0,2 мг/кг один раз в неделю. Кортикостероиды рекомендуют при развитии аутоиммунных процессов.
Прогноз. Заболевание характеризуется медленным течением. Длительность жизни больных варьирует от 1 года до нескольких лет. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.
