Иммунология Лимфопролиферативные заболевания Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

       Острые лимфобластные лейкозы составляют 30% всех форм острых лейкозов. При этом заболевании пролиферирующие клетки представлены бластными формами лимфоцитов, которые потеряли способность дифференцироваться в зрелые клетки крови. Бластные клетки проявляют высокую автономность и нечувствительность к различным регуляторным факторам.

       Острый лимфолейкоз, в зависимости от фенотипа клеток, вовлеченных в неопластический процесс, делится на следующие разновидности:

       Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз (опухолевые клетки несут маркеры Т-лимфоцитов, СD2, CD3, CD5, CD7, TdT);

       В-клеточный острый лимфобластный лейкоз (опухолевые клетки несут маркеры В-лимфоцитов (CD19, sIg);

       Общий острый лимфобластный лейкоз (опухолевые клетки несут поверхностные маркеры, специфичные для лимфоидных предшественников – общий антиген острого лимфобластного лейкоза).

       Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и лиц молодого возраста.

       Первые проявления заболевания обычно носят общий характер: слабость, снижение аппетита, потливость, недомогание, повышение температуры тела по неправильному типу, боли в суставах. Начало болезни может также проявляться катаральными явлениями в носоглотке, ангинами. В развернутой стадии заболевания у больных отмечается лимфаденопатия. Увеличение лимфатических узлов чаще происходит в подключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные. Наблюдается увеличение печени и селезенки. Инфильтрация бластными клетками печени приводит к деструкции печеночных балок, дистрофическим изменениям гепатоцитов, вплоть до очагового некроза. Анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует.

       В лейкоцитарной формуле бластные клетки составляют до 90% всех клеток крови. Зрелые клетки выявляются лишь в малых количествах. Выход в периферическую кровь бластных форм клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза. Пунктат костного мозга сочный, имеет малиново-красный вид. В пунктате костного мозга выявляются молодые крупные клетки с округлым ядром. Цитохимический анализ клеток показывает, что реакция на пероксидазу отрицательная, липиды отсутствуют, а гликоген представлен в виде крупных гранул (ШИК-рекция положительная).

       Для лечения ОЛЛ применяют цитостатики или их комбинацию с трансплантацией костного мозга. Может быть использована аутотрансплантация. При этом костный мозг у больного забирают в стадии стойкой ремиссии заболевания. Следует заметить, что при адекватной терапии в 50-80 % случаев наблюдаются ремиссии.Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течение более злокачественное, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.