Необходима ли отдельная классификация лимфом в этом случае? Большинство лимфом у больных с наличием и отсутствием иммунодефицита сходны, однако есть некоторые характерные отличия, свойственные лимфомам при иммунодефиците. Так, у ВИЧ – позитивных пациентов первичная лимфома ЦНС всегда содержит вирус Эпштейна-Барр (EBV), в противоположность спорадической лимфоме ЦНС. У них более агрессивное течение болезни Ходжкина и всегда EBV +. Первичная лимфома серозных оболочек, описанная только у ВИЧ+ больных, в последнее время отмечена и у ВИЧ- пациентов. Т – клеточная лимфома не имеет различий. У ВИЧ+ и ВИЧ- больных описаны различия в плазмобластной лимфоме (plasmablastic lymphoma), предстоит установить ее связь с миеломой.
Полиморфные посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания являются, по-видимому, особой формой лимфопролиферации, не встречающейся у иммунологически нормальных индивидуумов. Экспрессия EBNA – 2 при этой патологии указывает на связь пролиферации с EBV и возможность воздействия на иммуносупрессию. В итоге Комитет пришел к выводу о том, что отдельной классификации лимфом, ассоциированных с иммунодефицитом, не требуется, однако некоторые специфические типы лимфом, которые наблюдаются при иммунодефицитных состояниях, и их различные особенности, должны быть указаны в ВОЗ – книге. Кроме того, патологи считают, что отдельная классификация посттрансплантационных лимфопролиферативных заболеваний была бы полезной, поскольку у них есть биологические отличия и клинические особенности. Варианты посттрансплантационных лимфопролиферативных заболеваний приведены в табл.12-4.
Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания (ПТЛЗ)
– Реактивная плазмоцитарная гиперплазия.
– Вариант, подобный инфекционному мононуклеозу.
– В – клеточные лимфомы.
– Диффузная крупноклеточная В – клеточная лимфома (иммунобластная, центробластная, анапластическая).
– Лимфома Беркитта /Беркиттоподобная лимфома
– Плазмоклеточная миелома.
– Т – клеточные лимфомы.
– Периферическая Т – клеточная лимфома без категорий (неспецифическая).
– Д ругие типы (гепатоспленомегалическая, гамма – дельта, Т/НК-клеточная).
– Другие.
