Учитываются ли клинические синдромы при выделении Т/НК – клеточных опухолей? Многие из Т – и/или НК – клеточных опухолей отличаются друг от друга по клеточному составу. Существуют разные варианты иммунофенотипа внутри этой группы болезней, при разных заболеваниях определяются многие из антигенов. В большинстве случаев не определяются специфические цитогенетические изменения, а типы Т – клеточного рецептора (альфа – бета или гамма – дельта) при сравнении Т – и НК – линий являются недостаточными для определения различия между этими заболеваниями. В большей степени, чем для В – клеточных опухолей, имеют значение клинические синдромы, особенно характер локализации (нодальная по сравнению с экстранодальной и специфические экстранодальные области) при определении биологического “поведения” заболевания. Таким образом, Комитет пришел к выводу о том, что клинические синдромы играют существенную роль при выделении Т – и НК – клеточных опухолей. Варианты периферических Т-клеточных опухолей приведены ниже
Периферические Т – клеточные опухоли.
I. Первичные экстранодальные типы
– Грибовидный микоз (MF), варианты:
– Педжетоидный ретикулез;
– MF – ассоциированный фолликулярный муциноз;
– Гранулематозное вялотекущее поражение кожи;
– Первичное кожное СD30+ – Т – клеточное лимфопролиферативное заболевание;
– Лимфоматоидный папулез, тип А и В.
– Первичная кожная АКЗЛ.
– Пограничные поражения.
II. Нодальные типы
– Лимфоэпителиоидная (Леннерта) Т – зоны.
– Анапластическая крупноклеточная лимфома из клеток Т/ноль типа, варианты: Лимфогистиоцитарный. Мелкоклеточный.
Может ли быть субклассифицирована периферическая Т – клеточная лимфома без дополнительных характеристик в клинических целях? В соответствии с современными данными, нет четких (подобно Кильской классификации) критериев для распознавания цитологических подтипов внутри широкой категории периферических Т – клеточных лимфом без дополнительных характеристик. Поскольку существует значительное различие в клиническом течении между экстранодальными и нодальными первичными Т/НК – клеточными лимфомами, то в клинических целях целесообразно подразделять эти два типа.
