Следует ли кожную и системную анапластические крупноклеточные лимфомы (АКЛ) рассматривать, как одно или как два заболевания? Какое обозначение следует использовать для каждого типа? Показано, что большинство случаев АКЛ Т – клеточного типа, представленные поражением кожи, отличаются от системной АКЛ спокойным клиническим течением, отсутствием t (2; 5) (p23; q35), ALK – белка и сходством с лимфоматоидным папулезом. Достигнуто соглашение о том, что кожная и системная формы АКЛ должны рассматриваться как разные категории, по крайней мере в целях будущих исследований. Предложенный термин “первичное СD30+ – кожное лимфопролиферативное заболевание” для лимфоматоидного папулеза, кожной АКЛ и СD30+ – кожной Т – клеточной лимфомы не отражает типичной для этих заболеваний анапластической морфологии. Онкологи полагают, что не следует включать лимфоматоидный папулез в классификацию лимфом, так как это заболевание обычно имеет доброкачественное течение.
В заключение комитет считает, что первичную кожную АКЛ нужно включить в перечень опухолей, а обсуждение CD30+ – кожных лимфопролиферативных заболеваний следует изложить в ВОЗ – книге с дискуссией по поводу лимфоматоидного папулеза и пограничных заболеваний. При использовании термина СD30+ – кожное лимфопролиферативное заболевание необходимо, помимо морфологической картины, учитывать клинические данные: наличие местно прогрессирующего заболевания, требующего лечения, (АКЛ) или наличие рецидивирующего состояния, не нуждающегося в терапии (лимфоматоидный папулез). Существует ли “золотой” стандарт для определения АКЛ? В последнее время предложены антитела к ALK – белку, тесно связанному с t (2; 5) (p23; q35), в связи с чем возник вопрос об использовании этого критерия при диагностике АКЛ. Клинически создается впечатление о том, что случаи с t (2; 5) (p23; q35) и/или ALK – белком представляют гомогенную группу с относительно хорошим прогнозом. Однако было установлено, что применение этих антител ограничено и для диагностики, так как могут быть использованы только коммерческие МАТ. Кроме того, наблюдаются случаи АКЛ с типичной морфологией и иммунофенотипом, но без ALK – белка и t (2; 5) – негативные. Поскольку не существует “золотого” стандарта для диагноза АКЛ, необходимо учитывать и морфологию, и иммунофенотип и в настоящее время, по крайней мере, ограничивать диагноз АLК + – случаев, не нашедших подтверждения. Эту реакцию нужно проводить во всех случаях и обозначать их соответственно как ALK+ и ALK- для дальнейших разработок. Кроме того, патологи должны быть осведомлены о довольно широком морфологическом спектре АКЛ.
