Первичный имунодефицит и хроническая гранулематозная болезнь?
Здравствуйте, проконсультируйте, пожалуйста, по диагнозу ХГБ.
Мне 31. Ребенок второй. Оба мальчика. Старшему 7,5 лет, все в норме, насколько это возможно в наше время. Речь пойдет о младшем ребенке, которому 10.11.11 исполнилось 3 месяца. Беременность протекала нормально. Роды естественные, правда срочные, как и с первым ребенком; осложнений в родах не было. Оценка по шкале Апгар 9-10 баллов. Вес при рождении 3200, рост 52см. Группа крови 4(отр).
Со вторых суток переведен ОПННД в связи с развитием дыхательных расстройств, гипербилирубинемии, неврологической симптоматики в виде умеренного угнетения ЦНС. Проведена терапия (коротко основное): зинацеф 100мг/кг/сут, 10% р-р глюкозы, викасол, фототерапия. Диагноз при выписке из р/дома: ВУИ, пневмония средней степени тяжести. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, острый
период средней степени тяжести. Неонатальная желтуха.
30.09.11 проаперирован по вопросу острого парапроктита. Фактически 03.10.11 отпущены домой(сидеть в ванночках с ромашкой и прикладывать левомиколь). Фактическая терапия полученная в ХО: цефазолин 100мл в/м 3р/д с 30.09.-03.10.11, ФТЛ(УВЧ№5)-2раза, перевязки с мазью левомиколь.
21.10.11 госпитализирован в ХО с локальным статусом: в области шеи имелась плотная болезненная припухлость диаметром до 4 см, перифокального отека не было, кожа над ней не изменена, флюктуации не было.
26.10.11 проаперирован на тему острого гнойного шейного лимфаденита слева. В посеве гноя выделен Staphylococcus aureus.
28.10.11 NBT тест спонтанный 0% СЦИ-0,01, стимулированный 0% СЦИ-0,01
28.10.11 была сделана имунограмма, коротко:(при необходимости дополню)
Ig A 0.67г/л (0.08-0.69)
Ig M 2.59г/л (0.22-1.07)
Ig G 10.80 г/л (2.32-6.55)
Имунолог на основании данного теста и симптоматики предположила наличие у ребенка ХГБ(хронической гранулематозной болезни), а также первичный имунодефицит.
Проведено лечение: интратект 80мл р-р однократно, в/м цифазолин 200мг/3р/д одни сутки, затем цефабол по 150\3р/д с 22.10 по 29.10, затем с 31.10. по 4.11 цефабол по 250мг/2/р/д в/в струйно. Неосмектин, бифидумбактерин, ирунин, креон, ФТЛ УВЧ №5, повязки с мазью левомиколь.
Сейчас пьем бактрим, ирунин, креон, линекс, неосмектин, мультитабс беби. В том числе врач назначила ципрафлактоцин (по телефону-ни разу не видев ребенка), но я давать его не рискнула. Ребенок чувствует себя хорошо, если не считать обильного слюноотделения и обгрызывания кулачков. Вес при выписке 5700, рост 61 см. Грудное вскармливание.
Что Вы можете нам порекомендовать в сложившейся ситуации? Понятно, что ребенка необходимо дообследовать, но хочется понимания в каком направлении нам дальше двигаться, последовательность действий, как вообще дальше жить с таким диагнозом, в случае, не дай Бог, если он подтвердится..Бесконечно благодарны будем за Вашу консультацию
