Антигенсвязывающей молекулой В-лимфоцитов является мономерный иммуноглобулин М, связанный с мембраной клетки. Молекула IgМ также плотно связана с гетеродимерами Ig-a/Ig-b. Этот комплекс молекул и формирует единый В-клеточный рецептор (ВКР). Каждый гетеродимер содержит экстрацеллюлярный Ig-подобный сегмент, мембранный участок и цитоплазматический хвост, который связан с внутриклеточными сигнальными молекулами. Гетеродимеры Ig-α /Ig-β участвуют в трансдукции сигнала с IgМ в ядро клетки. Дефектность молекул Ig-α /Ig-β нарушает проведение сигнала с рецептора внутрь клетки.
В костном мозге в процессе развития В-лимфоцитов происходит селекция клонов, способных реагировать только на чужеродные антигены. Клетки, экспрессирующие иммуноглобулиновые рецепторы к своим собственным антигенам, либо погибают в результате запуска механизма апоптоза, либо переходят в состояние ареактивности (анергии). Апоптоз развивается в тех случаях, когда распознавание антигена как “своего” происходит на поверхности клетки. Распознавание свободного антигена приводит к анергии.
В результате реализации механизма отрицательной селекции в В-клеточной популяции формируется толерантность к собственным антигенам.
В-клетки, прошедшие полную программу развития в костном мозге, покидают его и мигрируют на периферию, где заселяют B-зоны лимфоидных органов и лимфоидную ткань, ассоциированную со слизистыми покровами. Хоминг лимфоцитов к соответствующим зонам определяется их поверхностными адгезивными молекулами (селектинами, интегринами, адгезинами суперсемейства иммуноглобулинов, муциноподобными молекулами).
