Являются ли лимфобластные лейкозы и лимфобластные лимфомы одним заболеванием с разными проявлениями? Группой экспертов решено, что опухоли из клеток – предшественников, как экстрамедуллярные, так и поражения с первичным вовлечением костного мозга и крови, являются биологически одним и тем же заболеванием с различными клиническими проявлениями. Наличие поражения костного мозга и периферической крови служит принципиальным диагностическим фактором для определения стадии заболевания, но не для целей классификации, хотя биологический смысл различия клинических проявлений опухолевого процесса не совсем понятен. Большинство лимфоидных опухолей из клеток – предшественников составляют лейкозы. Для лейкемической фазы опухолей из клеток – предшественников Т – и В – типов сохранен термин ОЛЛ. Следует ли включать в классификацию генетические аномалии? Генетические аномалии являются важным прогностическим фактором внутри группы опухолей из В – клеток – предшественников (t (9; 22) (q34; qll), BCR/ABL; t (11q23), MLL; t (l; 19) (q23; p13), E2A/PBXI; t (12; 21) (pl2; q22), ETV/CBF – alpha). Патологи, пытающиеся диагностировать эту опухоль, должны быть осведомлены о типах и значении выявляемых генетических аномалий. Генетический анализ должен всегда составлять часть (или приложение) заключения патолога в тех случаях, когда это возможно. Например, острые лимфобластные лейкозы:
В – ОЛЛ из клеток – предшественников (цитогенетические субгруппы)
t (9; 22) (q34; q11), BCR/ABL;
t (11q23); MLL перестройка;
t (1; 19) (q23; p13), E2A/PBX1;
t (12; 21) (p12; q22), ETV/CBF – alpha
Т – ОЛЛ из клеток – предшественников. Лейкемическая фаза лимфомы Беркитта.
