Диагноз множественная миелома ставится на основании: содержания более 10% в костном мозге плазмоцитов, литического повреждения костей, наличия в крови или моче М-протеинов. При отсутствии костных повреждений диагноз ставится в случае, когда имеет место плазмоцитоз, сопряженный с прогрессирующим увеличением содержания М-протеина или если присоединяются экстрамедуллярные метастатические проявления. Выделяют два подварианта миеломной болезни: солитарную костную плазмоцитому и экстрамедуллярную плазмоцитому. Для каждого из вариантов характерно отсутствие костномозгового плазмоцитоза, М-протеины определяются только у трети больных и заболевание развивается обычно в более раннем возрасте.
При солитарной костной плазмоцитоме в дебюте заболевания обнаруживается единичный костный дефект. Для верификации диагноза часто приходится прибегать к интраоперационному получению материала из места выявленного дефекта. По мере увеличения длительности заболевания очаги солитарной плазмоцитомы могут появляться в новых участках скелета и возможно поражение опухолевыми клетками костного мозга.
При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражается лимфоидная ткань, расположенная вне костной системы. Узлы экстрамедуллярной плазмоцитомы могут находиться достаточно поверхностно и быть доступными для пальпации. Для верификации диагноза получают материал из обнаруженного узла.
В течении множественной миеломы выделяют три стадии, которые позволяют прогнозировать продолжительность жизни больного и решать вопрос о тактике лечения. Критерии, используемые для определения стадии заболевания, приведены ниже.
Стадия I. Масса опухолевых клеток менее 0,6×1012 /м2 Характерна совокупность следующих признаков:
– гемоглобин выше 100 г/л;
– кальций сыворотки меньше 3 ммоль/л;
– рентгенологически определяется нормальная структура костной ткани или только солитарный очаг;
– уровень продукции М-протеина:
а) IgG менее 50 г/л;
б) IgА менее 30 г/л;
в) экскреция легких цепей с мочой менее 4 г/сут.
Стадия II. Средняя масса опухолевых клеток составляет 0,6-1,2×1012 /м2. Критерии: промежуточные показатели между показателями I и III стадий.
Стадия III. Масса опухолевых клеток более 1,21012 /м2. Критерии: любой из нижеследующих признаков:
– гемоглобин ниже 85 г/л;
– кальций сыворотки более 3 ммоль/л;
– рентгенологически определяется выраженный остеодеструктивный процесс;
– уровень продукции М-протеина:
б) IgА более 50 г/л;
в) экскреция легких цепей с мочой более 4 г/сут.
Подстадия А: Почечная недостаточность отсутствует, креатинин сыворотки 20 мг/л.
Подстадия Б: Почечная недостаточность, креатинин сыворотки более 20 мг/л.
Лечение. Примерно у 10% больных миелома протекает с минимальными клиническими проявлениями и прогрессирует очень медленно. Таким больным не требуется назначения противоопухолевой терапии.
Большинство больных нуждается в лечении. Лечение строится по двум направлениям: первое включает симптоматическую химиотерапию, второе – симптоматическое лечение, направленное на предотвращение осложнений болезни и побочных проявлений химиотерапии.
Обычно химиотерапия проводится прерывистыми курсами с применением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Препаратом первого ряда является мелофалан. К нему чувствительны около 50% больных, а его сочетание с преднизолоном эффективно в 75% случаев. Кроме этого препарата также используется циклофосфан и хлорбутин. Обычно длительность лечения составляет 1,5 года, курсы химиотерапии повторяются практически ежемесячно. Проводимая терапия не позволяет добиться полной элиминации опухолевых клеток, но она позволяет достигать длительных ремиссий заболевания.
У больных с солитарной костной плазмоцитомой или экстрамедуллярной плазмоцитомой хороший эффект дает локальная лучевая терапия. Курсовая доза лечения обычно составляет 40-50 Гр.
Для коррекции гиперкальцемии используют введение солевых растворов и стимуляцию кальцийуреза. Обычно назначают фуросемид. Необходимо добиться выделения 3-4 литров мочи в сутки. Показано назначение глюкокортикостероидов, обычно назначают преднизолон в дозе 50-100 мг/сутки. Для быстрого устранения гиперкальциемии назначают препараты, подавляющие активность остеокластов, например, митромицин 15 мг/кг/сутки курсом до 4 суток. Кратковременный эффект можно достичь при введении кальцитонина. Длительный контроль за гиперкальциемией осуществляется с помощью дихлорометана дисфосфата, эффективно уменьшающего резорбцию костной ткани.
Для борьбы с повышенной вязкостью крови применяют плазмоферез. Сеансы проводят через день до достижения положительного эффекта. Кроме того, этот метод может быть использован для лечения острой почечной недостаточности. Достигаемое при выполнении плазмофереза уменьшение белковой нагрузки на почки приводит к улучшению функциональных показателей.
Для лечения инфекций используют антибиотикотерапию.
Общий прогноз при множественной миеломе неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 12-60 месяцев.
