Больной А.П. (муж.п.) родился 23.11.1981.г.
Роды прошли на две недели раньше срока, масса тела 2600 г, рост 47 см. Роды не осложненные. Вторая половина беременности протекала на фоне токсикоза. С 9-го месяца рождения и в течение последующих 7 лет у мальчика наблюдались персистирующие и рецидивирующие инфекции, вызванные Pseudomonas, Klebsiella, Staphylococcus aureus. В этот период диагностировались: фурункулез, гнойный лимфаденит, гнойные ангины, отиты, абсцедирующая пневмония. Из инфекционных очагов всегда высевался Staphylococcus aureus один или в сочетании с другими микробами.
При лабораторном исследовании крови наблюдались повышенная СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилией. В миелограмме – признаки активирования гранулопоэза и заметное увеличение числа плазматических клеток. В крови уровень сахара в норме, что исключало сахарный диабет. Исследование прямой кишки указывало на отсутствие признаков амилоидоза. Исследование иммунитета показало, что весь период заболевания концентрация иммуноглобулинов IgМ, IgG и IgА в сыворотке крови несколько превышает возрастную норму. Титр антител против E.coli составлял 1:1280, уровень антистрептолизиновых антител – 1600 АЕ. Активность комплемента в пределах нормы. В РБТЛ на ФГА лимфоциты проявляли хорошую бласттрансформирующую способность, реакция ГЗТ на туберкулин была положительная. При этом у больного отмечалась несколько сниженная фагоцитарная активность клеток и чрезвычайно низкие показатели НСТ-теста. Проведенные углубленные цитохимические и биохимические исследования подтвердили дефект клеток в продукции активных форм кислорода.
Больному была рекомендована соответствующая антибиотикотерапия и курс гамма-интерферона. Ниже приводится фото ребенка с этой патологией.
