Пернициозная анемия обусловлена аутоантителами, специфически реагирующими с внутренним фактором желудка. Связывание аутоантител с внутренним фактором приводит к блокированию его функции – нарушению переноса витамина В12 из кишечника в кровь.
Витамин В12 поступает в организм человека с мясом, печенью, молоком, сыром, яйцами и др. продуктами. Находящийся в пище витамин В12 в желудке связывается с гастромукопротеином (внутренним фактором), вырабатываемым париетальными клетками дна желудка, образуя комплекс витамин В12 + гастромукопротеин. Этот комплекс поступает в дистальный отдел тонкого кишечника, где взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего витамин В12 всасывается и поступает в кровь. За сутки всасывается 4-5 мг витамина В12. В крови витамин В12 соединяется с транспортным белком транскобаламином –2, с помощью которого доставляется в различные ткани организма. Витамин В12 является важным фактором нормального эритропоэза. При его недостатке развивается гиперхромная мегалобластная анемия.
В крови больных перпициозной анемией, как правило, выявляются антитела двух типов: одни взаимодействуют с участком внутреннего фактора, ответственным за связывание с витамином В12, другие – реагируют с эпитомами внутреннего фактора, расположенными вне области, ответственной за взаимодействие с витамином В12. Оба типа аутоантител подавляют его функцию. Обычно антитела к внутреннему фактору относятся к иммуноглобулинам класса G. Часто у больных пернициозной анемией выявляются антитела к щитовидной и поджелудочной железам, коре надпочечников, холодовые антилимфоцитарные антитела.
Больные с пернициозной анемией жалуются на одышку, слабость, головокружение. При осмотре больного заметна бледность кожных покровов и слизистых, лицо одутловатое, язык со сглаженными сосочками, «полированный». При тяжелых формах анемии развиваются симптомы, свидетельствующие о поражении нервной системы (парастезии, парезы, параличи). В клиническом анализе крови наблюдается гиперхромная мегалобластная анемия (цветной показатель выше 1), анизоцитоз, пойкилоцитоз; может также быть нейтрофилопения, тромбоцитопения.
Лечение пернициозной анемии проводится внутримышечными инъекциями витамина В12. Цианокобаламин обычно назначают в дозе 400-500 мкг 1 раз в день в течение 4-6 недель. После интенсивного курса лечения назначают курс закрепляющей терапии (цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в дозе 500 мкг в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 500 мкг; оксикобаламин вводят реже: по 500 мкг 1 раз в неделю в течение 3 недель, затем постоянно 1 раз в месяц).
Критериями эффективности лечения являются: субъективное улучшение в первые дни лечения, ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5-7 день лечения, прирост гемоглобина и числа эритроцитов, начиная со 2 недели лечения, нормализация всех показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3-4 недели лечения.
