При аутоиммунных заболеваниях аутоиммунные реакции являются тем фактором, который вызывает заболевание и патологический процесс в тканях. При аутоиммунных заболеваниях этиопатогенетическими факторами способны выступать: антитела, иммунные комплексы, цитотоксические Т-лимфоциты. Таким образом, аутоиммунные заболевания – это заболевания, в основе развития которых лежит иммунная реакция организма на собственные ткани.
Полагают, что в основе их развития лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма.
Аутоиммунные заболевания поражают 5-7 % населения Земли. Их можно разделить на 2 группы: органоспецифические и системные заболевания. При органоспецифических болезнях аутоантитела и аутореактивные лимфоциты направлены против одного органа и только в нем индуцируют иммунно-патологические реакции. К этой группе относятся:
– Аутоиммунный тиреоидит (Хашимото)
– Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб)
– Атрофический гастрит
-Болезнь Аддисона
-Иммунное бесплодие
-Инсулинзависимый сахарный диабет
– Фактогенный увеит
– Интерстициальный неврит
– Аутоиммунная гемолитическая анемия
– Синдром Гудпасчера
– Идиопатическая тромбоцитопения
– Тяжелая миастения
– Пернициозная анемия
– Постстрептококковый гломерулонефрит
– Аутоиммунная тромбоцитопения
– Аутоиммунная нейтропения
– Неспецифический язвенный колит
– Болезнь Крона
При системных аутоиммунных заболеваниях вырабатываемые аутоантитела и аутореактивные Т-лимфоциты реагируют с широким спектром антигенов, представленных на разных клетках и тканях. Эта группа заболеваний ярко подчеркивает то, что в основе развития аутоиммунных процессов лежат дефекты в процессах иммунорегуляции и гиперреактивность организма.
К этой группе относятся:
– Анкилозирующий спондилит
– Рассеянный множественный склероз
– Ревматоидный артрит
– Системная красная волчанка
– Склеродермия
– Синдром Шегрена
– Дерматополимиозит
– Смешанные болезни соединительной ткани
Нередко у одного и того же больного развивается несколько форм аутоиммунных заболеваний. Системные аутоиммунные заболевания чаще возникают в зрелом возрасте. Аутоиммунные заболевания чаще развиваются у женщин, чем у мужчин.
Аутоантигены, которые способны вызывать аутоиммунизацию организма, суммированы в таблице
Аутоантигены, индуцирующие иммунный ответ
Антигены |
Заболевание |
Белки мембран эритроцитов | Аутоиммунная гемолитическая анемия |
Белки тромбоцитов | Идиопатическая тромбоцитопения |
Коллаген базальной мембраны клубочков почки | Синдром Гудпасчера |
Тиреотропный рецептор | Болезнь Грейвса |
Тиреоглобулин, микросомы | Болезнь Хашимото |
Альфа-глиадин | Целиакия |
Бета-клетки поджелудочной железы, декарбоксилаза глутаминовой кислоты, инсулиновый рецептор, тирозинфосфатаза 1А-2 и 1А-2? | Инсулинзависимый сахарный диабет |
Ацетилхолиновые рецепторы | Тяжелая миастения |
Основной белок миелина | Множественный рассеянный склероз |
Париентальные клетки желудка, внутренний фактор, Н<sup>+</sup>/К<sup>+</sup>/- АТФаза | Пернициозная анемия |
ДНК-топоизомераза, РНК-полимераза | Прогрессирующий системный склероз |
Fc-фрагмент IgG, коллаген | Ревматоидный артрит |
Двухспиральная ДНК, кардиолипин, факторы свертывания крови, Sm, RD, RNP | Системная красная волчанка |
Тирозиназа | Витилиго |
Глиадин, ретикулин | Герпетиморфный дерматит |
Антиген базальной мембраны кожи | Буллезный пемфигоид |
Антиген передней камеры глаза | Увеит |
Антиген сосудистой оболочки глаза | Симпатическая офтальмия |
Митохондрии | Первичный билиарный цирроз |
Smooth muscle, ядерный антиген гепатоцита | Хронический активный гепатит |
Ядерные антигены: SS-A, SS-B | Синдром Шегрена |
Ядерный антиген Go-1, антиген скелетных мышц | Дерматополимиозит |
Ядерный антиген Scl-70 | Склеродермия |
Ядерный антиген RNP | Смешанные заболевания соединительной ткани |
Антиген толстой кишки | Нспецифический язвенный колит |
Антиген кишечника (E, Coli) | Болезнь Крона |
В продолжение таблицы следует добавить, что к настоящему времени разработаны экспериментальные модели многих аутоиммунных заболеваний. Так, на кроликах путем иммунизации ацетилхолиновыми рецепторами получена тяжелая миастения; у мышей путем введения основного белка миелина – аутоиммунный энцефалит; при инъекции тироглобулина – аутоиммунный тиреоидит; при введении микобактерий туберкулеза в адъюванте Фрейнда – аутоиммунный артрит. Все эти заболевания могут быть перенесены с помощью сенсибилизированных лимфоцитов от больных здоровым животным, что подтверждает их аутоиммунную природу.