При аутоиммунной тромбоцитопении (АИТ) наблюдается разрушение тромбоцитов под влиянием аутоантител. Аутоантитела относятся к классу IgG. Основным местом их выработки является селезенка. Разрушение тромбоцитов, нагруженных аутоантителами, происходит главным образом в селезенке, в значительно меньших количествах – в печени и лимфатических узлах (макрофагами этих органов). Заболевание встречается с частотой 60 случаев на 1 млн населения. Болеют чаще женщины в возрасте до 20 лет и после 50 лет.
Заболевание может начинаться остро или исподволь, иметь постепенное развитие. Характерным клиническим проявлением АИТ, отражающим снижение количества тромбоцитов, является геморрагический диатез петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках наблюдается появление мелких безболезненных, без признаков воспаления мелкоточечных геморрагических высыпаний диаметром 1-2 сантиметра, которое легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями. Часто у больных возникают носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже – легочные кровотечения, кровохарканье, гематурия. Наиболее тяжелым последствием гемморагического диатеза петехиально-пятнистого типа являются кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки. Степень выраженности геморрагического диатеза зависит от уровня тромбоцитов в крови. Нижней границей нормы тромбоцитов считается 150?109/л. Спонтанное кровотечение обычно развивается, когда количество тромбоцитов опускается ниже 50?109/л. При наличии местной или генерализованной инфекции, лихорадочных состояний тяжелое кровотечение может развиться и при более высоких цифрах их количества в крови. Вначале спонтанные кровотечения при тромбоцитопении обычно проявляются на слизистых оболочках, особенно полости рта. Часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой. Появление кровоизлияний на верхней половине туловища, особенно на лице и конъюктиве, является плохим прогностическим признаком.
При АИТ в периферической крови определяется изолированное уменьшение количества тромбоцитов, а в тяжелых случаях их количество может равняться нулю. При этом у больных содержание лейкоцитов и показатели лейкоцитарной формулы не изменены. СОЭ обычно ускорена. Длительность кровотечения по Дьюке увеличена. Время свертывания крови, определяемое по Ли Уайту, остается в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
Диагноз аутоиммунная тромбоцитопения ставится на основании клинических данных (геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа), показателей крови (изолированного низкого содержания тромбоцитов, длительности кровотечения по Дьюке и времени свертывания крови по Ли Уайту), наличия антитромбоцитарных антител.
Основу патогенетической терапии больных АИТ составляют глюкокортикостероидные препараты. Обычно преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг/сутки. Признаками эффективности терапии являются отсутствие появление новых геморрагических высыпаний или прекращение кровотечений. Как правило, количество тромбоцитов начинает повышаться на 5-6 день лечения. После нормализации показателей периферической крови дозу преднизолона начинают медленно снижать до полной отмены. Если больного переводят на введение преднизолона внутривенно, то его доза должна быть увеличена в три раза по сравнению с дозой, получаемой перорально. При этом следует учитывать, что, во-первых, при парентеральном введении преднизолон действует более кратковременно, чем при энтеральном приеме, а во-вторых – внутримышечные инъекции каких-либо препаратов при тромбоцитопении противопоказаны из-за высокого риска образования гематом. Если от проводимой терапии не наблюдается нужного эффекта, дозу преднизолона увеличивают в 2 раза (2 мг/кг/сутки).
При неполном или неудовлетворительном эффекте от терапии глюкокортикостероидами в течение 3-5 месяцев рассматривается вопрос о проведении спленэктомии. Спленэктомия дает стойкий положительный эффект более, чем у 70% больных АИТ. Обычно спленэктомию выполняют на фоне терапии глюкокортикостероидными препаратами. За два дня до операции дозу гормонов увеличивают в два раза. После выполнения спленэктомии уже в первые дни наблюдается увеличение содержания в крови тромбоцитов, часто даже тромбоцитоз, что является прогностически благоприятным признаком.
При невозможности выполнения спленэктомии или в случае ее неэффективности рекомендуется терапия иммуносупрессантами. Используют азатиоприн в дозе 2 мг/кг/сутки, циклофосфан по 200-400 мг в сутки в курсовой дозе 6-8 г. В ряде случаев хороший эффект наблюдается при применении винкристина в дозе 1,5 мг один раз в неделю, в течение 1,5-2 месяцев.
Симптоматическое лечение гемморагического диатеза включает в основном местные средства: гемостатическую губку, криовоздействие, электрокоагуляцию, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой. В ряде случаев можно использовать препараты, улучшающие агрегацию тромбоцитов – этамзилат или дицинон.
Трансфузия тромбоцитарной массы проводится только по строгим показаниям, таким, как угроза кровоизлияния в головной мозг или тяжелое некупируемое кровотечение.
При адекватной терапии прогноз для больных аутоиммунной тромбоцитопенией благоприятный.
