Патогенетическим фактором аутоиммунных нейтропений выступают аутоантитела, которые способны как агглютинировать, так и лизировать гранулоциты.
Среди аутоиммунных нейтропений различают симптоматические, идиопатические и лекарственные.
Лекарственные аутоиммунные нейтропении способны развиваться в отношении анальгина, амидопирина, бутадиона, сульфаниламидных, противотуберкулезных и других препаратов. При этой форме нейтропении лекарственные средства выступают в качестве гаптенов тех факторов, которые вызывают аутоиммунизацию организма и продукцию аутоантител.
Симптоматические нейтропении наблюдаются при СКВ, ревматоидном артрите, аутоиммунных заболеваниях эндокринных органов, склеродермии, дерматомиозите, нарушениях лимфомиелопоэза.
Идиопатические аутоиммунные нейтропении могут быть вызваны как антителами, направленными против зрелых гранулоцитов, так и антителами против клеток-предшественников гранулоцитов.
Аутоиммунные идиопатические нейтропении могут иметь медленное прогрессирующее или рецидивирующее течение. Нейтропении, сопровождающиеся резким уменьшением числа предшественников гранулоцитов в костном мозге, как правило, протекают тяжело и имеют неблагоприятный прогноз.
Среди осложнений нейтропений главными являются бактериальные инфекции, которые способны привести к генерализованной инфекции и летальному исходу.
Для выявления антилейкоцитарных антител используют реакцию лейкогглютинации и антителозависимый цитотоксический тест.
В лечении больных с идиопатическими нейтропениями используют:
1. Глюкокортикостероидные препараты. Они стимулируют лейкопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Преднизолон обычно назначают в начальной дозе 40-100 мг/сутки, после нормализации количества лейкоцитов дозу снижают до 5-10 мг/сутки.
2. Стимуляторы лейкопоэза: лейкомакс (рекомбинантный человеческий гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор), граноцит, нейпоген, пентоксил.
3. При выраженной интоксикации проводят дезинтоксикационную терапию, используя неогемодез, 5% раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера.
4. Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
При лейкопении до 1,5?109/лантибактериальная профилактика не проводится. При количестве лейкоцитов менее 1,0?109/л (даже при отсутствии инфекции) рекомендуется назначение 2-3 антибиотиков широкого спектра действия в/м или в/в (сочетание антибиотиков цефалоспоринового ряда с аминогликозидами, возможно добавление пенициллина). При развитии инфекционного процесса антибиотики назначают в максимальных дозах. Как правило, антибиотикотерапия проводится до нормализации количества лейкоцитов.
Переливание лейкоцитарной массы при идиопатической аутоиммунной гранулоцитопении не показано.
