Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) является наиболее часто встречающейся формой заболевания среди приобретенных гемолитических анемий. Она обусловлена аутоантителами, которые, специфически взаимодействуя с эритроцитами, индуцируют их лизис через активацию системы комплемента, либо, выступая в качестве опсонинов, стимулируют фагоцитоз эритроцитов клетками РЭС. Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии.
Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в системе лимфогемопоэза и иммуногенеза. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, парапротеинемических гемобластозах, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.
Когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50% всех аутоиммунных анемий.
Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть вызваны неполными тепловыми агглютининами, полными гемолизинами и холодовыми антителами.
По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острых формах АГА у больных внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронической форме заболевания общее состояние больных изменяется мало. Слабость, одышка и сердцебиение могут отсутствовать, либо быть выражены слабо, что связано с постепенной адаптацией больного к гипоксии. У больных выявляется увеличение селезенки, реже – печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми антителами, отмечается плохая переносимость больных холода, развитие на холоде таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия.
У больных АГА картина крови соответствует нормохромной или умеренно гиперхромной анемии, выявляется ретикулоцитоз и эритронормобласты в крови. Нередко наблюдается микросфероцитоз эритроцитов. Для АГА, обусловленной холодовыми антителами, характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании образца крови агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена, количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям. В случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Также у больных отмечается увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза и выявления антиэритроцитарных аутоантител. Основным методом выявления антиэритроцитарных антител является прямой и непрямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса). Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероидные препараты. Обычно преднизолон назначают в дозе 40-60 мг/сутки. Если 3-х недельный курс терапии не приводит к ремиссии, то дозу препарата увеличивают вдвое. Признаками ремиссии являются увеличение содержания ретикулоцитов в крови, за которым следует повышение уровня гематокрита или по крайней мере намечается тенденция к положительной динамике. Резистентность к терапии в течение 3 недель служит плохим прогностическим признаком. Несмотря на явные признаки улучшения, прямой антиглобулиновый тест длительное время (несколько месяцев) может оставаться положительным. В качестве критерия улучшения состояния больного рекомендуется использовать непрямой антиглобулиновый тест, который чутко реагирует на эффективность проводимой терапии. В стадии клинической ремиссии суточную дозу кортикостероидов уменьшают до 5 мг/сутки. Кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении анемий, вызванных холодовыми антителами.
При отсутствии стойкого эффекта от лечения кортикостероидами больным рекомендуют спленэктомию.
Иммуносупрессирующие препараты назначают, когда кортикостероидная терапия и спленэктомия оказываются безрезультатными. Высокую эффективность в лечении больных АГА выявляют 6-меркантопурин (2 мг/кг/сут) и азатиоприн (1,5-3,0 мг/кг/сут).
При гемолитических кризах, угрожающих жизни больного, показана гемотрансфузия.
Основу профилактики лечения холодовой формы аутоиммунной гемолитической анемии составляют предупреждение переохлаждений организма. При тяжелых формах течения болезни показано применение иммуносупрессирующих препаратов – циклофосфана, хлорбутина и других.
