МедИнфо Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона

Еще в медицинских кругах называется «желтуха энзимопатическая». Генетическое заболевание, связанное с повышением уровня один из основных желчных пигментов (билирубина), который транспортируется из печени в желчь. Происходит он из промежуточного распада гемоглобина. При этом заболевании нарушается эта самая транспортировка, в клетках печени в больших количествах скапливается специфический темно — коричневый пигмент, и печень становится «шоколадного» цвета. Этот недуг наследственный, чаще в сего, по статистике, встречается в Иране. На 1300 человек, один заболевший.

Обычно, синдром Дабина — Джонсона, проявляется в молодом возрасте, реже у людей старше 40-50 лет. Обычно протекает с признаками желтухи и не влияет на продолжительность жизни. Лечения этого заболевания не существует.

Эта наследственная болезнь ,передается через гены от родителей к потомству. Если у родителей нет мутации белка ,отвечающий за транспортировку билирубина, то у детей заболевания не будет. Если же один из родителей имеет это заболевание, то вероятность иметь такой недуг у детей, возрастает на 25%(по данным медицинской статистики).

Заболевание, обычно дебютирует в возрасте 20-30 лет, проявляется в виде желтухи с болями в правом подреберье, плохой аппетит, усталость, рвотой, тошнотой и повышением температуры.
Что бы выявить синдром Дабина – Джонсона, заболевший ,проходит через несколько этапов исследований:

  • Анализ крови и мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Проба с фенобарбиталом.
  • Бромсульфалиновая проба.

Так же существуют инструментальные методы диагностики:

  • Исследование УЗИ печени.
  • Радионуклидные исследования брюшной полости.
  • Пероральная холецистография.
  • Биопсия печени.

Лечение синдрома Дабина – Джонсона.

Как выше сказано, лечения этого заболевания не существует.
Важно исключить употребления алкоголя. Соблюдать строгую диету, исключить из рациона жирное, соленое, копченое. Употреблять больше овощей, фруктов, овсяных и гречневых каш. Родители, имеющие данное заболевание, перед планированием очередной беременности, обязательно должны проконсультироваться у генетика с возможным дообследованием.

У синдрома Дабина – Джонсона доброкачественный характер и на продолжительность жизни он не влияет.