Иммунология Первичные иммунодефициты Т-клеточные иммунодефициты

Т-клеточные иммунодефициты

К группе Т-клеточных иммунодефицитов относятся:

       — Синдром Ди-Джорджи

       — Синдром Незелофа

       — Хронический кожно-слизистый кандидоз

       Клинически Т-лимфоцитарные иммунодефициты проявляются, главным образом, развитием вирусных и грибковых инфекций кожи, ногтей, волосистой части головы, слизистых оболочек бронхолегочного аппарата, кишечника, гениталий. Часто первыми признаками иммунодефицита является молочница, осложнения после вакцинации БЦЖ, тяжелые формы инфекций, обусловленных вирусом простого герпеса 1-го и 2-го серотипов (ВПГ-1, ВПГ-2) и вирусом ветряной оспы – опоясывающего лишая (ВПГ-3).

       Специфические дефекты и характер иммунных расстройств у детей с первичными Т-лимфоцитарными иммунодефицитами

Иммуно-дефицит Специфический дефект Характер нарушения Характер иммунных расстройств
1.Синдром Ди-Джорджи Гипоплазия тимуса и паращитовидных желез вследствие недоразвития 3-го и 4-го глоточных карманов Нарушение созревания пре–Т- клеток в Т-клетки Лимфоцитопения Снижение количества и функции Т-клеток, реакций ГЗТ.CD3?, СD4?, СD8?, РБТЛ?, СКЛ?, СD19?, Ig?
2.Синдром Незелофа Гипоплазия или атрофия тимуса Нарушение созревания пре–Т- клеток в Т-клетки Лимфоцитопения Снижение коли-чества и функции Т-клеток, реакций ГЗТ. CD3?, СD4?, СD8?, РБТЛ?, СКЛ?, СD19?, Ig?
3.Хрониче-ский кожно-слизистый кандидоз Не выявлен Специфический дефект Т-клеток реагировать на Candida –АГ Селективный дефицит развития иммунной реак-ции на Candida – АГ