Заболевание может возникнуть в любом возрасте, часто проявляется на 14-36 годах жизни, манифистирует развитием рецидивирующих и хронических инфекций бактериальной природы бронхолегочного тракта, придаточных пазух носа, уха, бактериальными поражениями кожи и подкожной клетчатки, развитием энтероколита и дисбактериоза. Иммунодефицит развивается в результате нарушения способности В-лимфоцитов дифференцироваться в плазматические клетки и продуцировать антитела. У больных наблюдаются низкие концентрации в сыворотке крови IgА, IgМ, IgG (суммарная ниже 300 мг%), сниженная продукция специфических антител на патоген ( в ответ на иммунизацию). При этом у таких лиц в крови наблюдается нормальный или несколько сниженный уровень В-лимфоцитов. Показатели Т-звена иммунитета в пределах нормы.
Лечение таких больных симптоматическое. Обязательным является назначение антибактериальных препаратов. Больные с общим вариабельным иммунодефицитом нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Заместительная терапия впервые выявленных больных проводится в режиме насыщения. После достижения у пациента уровня IgG не ниже 400-600 мг% и при подавлении инфекционного процесса переходят на поддерживающую терапию. С заместительной целью в режиме насыщения иммуноглобулин для внутривенного введения вводят 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела в месячной дозе до 1,2 г/кг массы тела больного; нативную плазму – 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг массы тела в месячной дозе до 120 мл/кг массы тела. Поддерживающую терапию проводят путем введения 1 раз в месяц препаратов иммуноглобулинов в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела или нативной плазмы в дозе 15-20 мл/кг массы тела больного.
