IMMUNINFO
Иммунология для врачей и пациентов

Комбинированные иммунодефициты (ПКИД)

       Общим для комбинированных иммунодефицитов является раннее их проявление, инфицирование множеством микроорганизмов (как правило, условно-патогенными), выраженная клиническая симптоматика, тяжелое течение инфекционного процесса. Дети с ПКИД страдают от тяжело протекающих инфекций легких, кожи, слизистой рта и горла, часто наблюдается кандидоз глотки, пищевода, у больных развивается хронический понос, сепсис.

       Часто ПКИД сочетается с аномалиями скелета; для них характерна лимфоцитопения, снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной активности, гипоплазия тимуса. Для некоторых форм характерна гипогаммаглобулинемия.
К группе комбинированных иммунодефицитов относятся:

       1. Ретикулярный дисгенез

       2. Тяжелый комбинированный иммунодефицит

          Х – сцепленный

          аутосомно-рецессивный

       3. Иммунодефицит, сцепленный с дефицитом АДА

       4. Иммунодефицит, сцепленный с дефицитом ПНФ

       5. Синдром голых лимфоцитов

       6. Иммунодефицит с атаксией-телеангиэктазией (синдром Луи-Бар)

       7. Синдром Вискотта-Олдрича

       8. Гипер-IgМ синдром