Дефекты в В-звене иммунитета могут проявляться в нарушении созревания В-клеток, в нарушении формирования плазматических клеток, продукции всех классов иммуноглобулинов или отдельных их классов. Пациенты с этими нарушениями обычно демонстрируют нормальное развитие клеточных иммунных реакций. Больные проявляют высокую устойчивость к вирусным инфекциям. Корь, паротит, ветряная оспа, краснуха у таких лиц протекают обычно. У них часто иммунодефицитные состояния клинически проявляются в средней и легкой форме тяжести. Селективный дефицит IgА в большинстве случаев протекает бессимптомно. Клиническая манифестация гуморального иммунодефицита обычно происходит на 1-2 году жизни ребенка, а отдельных его форм – в подростковом возрасте или даже во взрослом периоде. Клинически дефицит гуморального иммунитета проявляется развитием бактериальных инфекций, вызванных стафилококками, стрептококками, пневмококками, гемофильной палочкой. Чувствительность таких детей к энтерококкам и грамотрицательным бактериям выражена несколько меньше. У детей с недостаточностью гуморального иммунитета (антителообразования) наблюдаются: часто повторяющиеся бронхиты, хронические инфекции ЛОР-органов, гнойные синуситы, отиты, лимфоадениты, бронхоплевропневмонии, бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез, абсцессы, флегмоны), септические гранулемы, урогенитальные инфекции (гнойные вульвиты, пиелонефриты с частыми обострениями), рецидивирующий гнойный конъюктивит, гастроэнтеропатии с хронической диареей неясной этиологии, дисбактериозы.
Различают следующие формы гуморального иммунодефицита:
– Гипогаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь Брутона)
– Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная гипогамма-глобулинемия)
– Транзиторная гипогаммаглобулинемия детей (медленный иммуноло-гический старт)
– Дисгаммаглобулинемия (избирательный дефицит иммуноглобулинов).
Иммуно-дефицит Специфический дефект Характер нарушения Характер иммунных расстройств 1. Болезнь Брутона Дефект гена тирозинкиназы. Нарушение трансдукции активационных сигналов в В-клетках, важных для их созревания Нарушение созревания пре- В-клеток в В-лимфоциты
Отсутствие или низкое содержание В-клеток и всех классов иммуно-глобулинов.
2.Общий вариа-бельный иммуно-дефицит не известен Нарушение спо-собности В-клеток дифференцировать-ся в плазматические клетки Нарушена способность продуцировать АТ. В-кл??, IgМ?, IgG?,IgА?
3. Дис-гамма-глобу-линемия — Нарушение меха-низмов контроля и переключения синтеза иммуно-глобулинов Селективные дефициты IgА, IgМ, IgG, IgЕ и дефицит образования антител
