IMMUNINFO
Иммунология для врачей и пациентов

Дефицит системы комплемента

       Генетический дефект в системе комплемента способен затрагивать любой из его компонентов. Дефект может выражаться в полном отсутствии какого-либо компонента комплемента либо в снижении его количества, что указывает на нарушение не в структурном, а в регуляторном гене. Различают следующие виды дефицитов: дефицит С1, С2, С3, С4, С5-С9, дефицит С1 – ингибитора, дефицит фактора I.

       Дефекты в генах кодирующих С1, С4, С2, обусловливают предрасположенность к иммунокомплексной патологии (системной красной волчанке, гломерулонефриту); дефицит С3 – к развитию рецидивирующей пиогенной инфекции (пневмоний, септицемий, отитов, менингитов и др.); дефицит С5-С9 – к рецидивирующей гонококковой (нейссериальной) инфекции, дефицит С1-ингибитора клинически проявляется врожденным ангионевротическим отеком; дефицит фактора I (С3b-инактиватора) – предрасполагает к рецидивирующей пиогенной инфекции. При дефиците С3b отмечается низкий уровень С3, С5 и фактора В. Больные страдают от пневмоний, менингитов, синуситов, отитов, септицемий.

Дефицит компонента комплемента Клинические проявления
С1, С4, С2 Иммунокомплексная патология (СКВ, гломерулонефрит)
С3 Рецидивирующие пиогенные инфекции (пневмонии,

септицемии, отиты, менингиты)

С5-С9 Рецидивирующие нейссериальные инфекции
С1-ингибитора Врожденный ангионевротический отек
С3b-ингибитора (фактора I) Рецидивирующие пиогенные инфекции
С3b Низкий уровень С3, С5, фактора В
Пневмонии, менингиты, синуситы, отиты, септицемии