Иммунология Первичные иммунодефициты Дефицит системы комплемента

Дефицит системы комплемента

       Генетический дефект в системе комплемента способен затрагивать любой из его компонентов. Дефект может выражаться в полном отсутствии какого-либо компонента комплемента либо в снижении его количества, что указывает на нарушение не в структурном, а в регуляторном гене. Различают следующие виды дефицитов: дефицит С1, С2, С3, С4, С5-С9, дефицит С1 – ингибитора, дефицит фактора I.

       Дефекты в генах кодирующих С1, С4, С2, обусловливают предрасположенность к иммунокомплексной патологии (системной красной волчанке, гломерулонефриту); дефицит С3 – к развитию рецидивирующей пиогенной инфекции (пневмоний, септицемий, отитов, менингитов и др.); дефицит С5-С9 – к рецидивирующей гонококковой (нейссериальной) инфекции, дефицит С1-ингибитора клинически проявляется врожденным ангионевротическим отеком; дефицит фактора I (С3b-инактиватора) – предрасполагает к рецидивирующей пиогенной инфекции. При дефиците С3b отмечается низкий уровень С3, С5 и фактора В. Больные страдают от пневмоний, менингитов, синуситов, отитов, септицемий.

Дефицит компонента комплементаКлинические проявления
С1, С4, С2Иммунокомплексная патология (СКВ, гломерулонефрит)
С3Рецидивирующие пиогенные инфекции (пневмонии,

септицемии, отиты, менингиты)

С5-С9Рецидивирующие нейссериальные инфекции
С1-ингибитораВрожденный ангионевротический отек
С3b-ингибитора (фактора I)Рецидивирующие пиогенные инфекции
С3bНизкий уровень С3, С5, фактора В
Пневмонии, менингиты, синуситы, отиты, септицемии