IMMUNINFO
Иммунология для врачей и пациентов

Периферические Т/НК – клеточные опухоли

      Учитываются ли клинические синдромы при выделении Т/НК – клеточных опухолей? Многие из Т – и/или НК – клеточных опухолей отличаются друг от друга по клеточному составу. Существуют разные варианты иммунофенотипа внутри этой группы болезней, при разных заболеваниях определяются многие из антигенов. В большинстве случаев не определяются специфические цитогенетические изменения, а типы Т – клеточного рецептора (альфа – бета или гамма – дельта) при сравнении Т – и НК – линий являются недостаточными для определения различия между этими заболеваниями. В большей степени, чем для В – клеточных опухолей, имеют значение клинические синдромы, особенно характер локализации (нодальная по сравнению с экстранодальной и специфические экстранодальные области) при определении биологического «поведения» заболевания. Таким образом, Комитет пришел к выводу о том, что клинические синдромы играют существенную роль при выделении Т – и НК – клеточных опухолей. Варианты периферических Т-клеточных опухолей приведены ниже

Периферические Т – клеточные опухоли.

I. Первичные экстранодальные типы

– Грибовидный микоз (MF), варианты:

– Педжетоидный ретикулез;

– MF – ассоциированный фолликулярный муциноз;

– Гранулематозное вялотекущее поражение кожи;

– Первичное кожное СD30+ – Т – клеточное лимфопролиферативное заболевание;

– Лимфоматоидный папулез, тип А и В.

– Первичная кожная АКЗЛ.

– Пограничные поражения.

II. Нодальные типы

– Лимфоэпителиоидная (Леннерта) Т – зоны.

– Анапластическая крупноклеточная лимфома из клеток Т/ноль типа, варианты: Лимфогистиоцитарный. Мелкоклеточный.

      Может ли быть субклассифицирована периферическая Т – клеточная лимфома без дополнительных характеристик в клинических целях? В соответствии с современными данными, нет четких (подобно Кильской классификации) критериев для распознавания цитологических подтипов внутри широкой категории периферических Т – клеточных лимфом без дополнительных характеристик. Поскольку существует значительное различие в клиническом течении между экстранодальными и нодальными первичными Т/НК – клеточными лимфомами, то в клинических целях целесообразно подразделять эти два типа.