Иммунология Лимфопролиферативные заболевания Периферические Т/НК — клеточные опухоли

Периферические Т/НК — клеточные опухоли

      Учитываются ли клинические синдромы при выделении Т/НК — клеточных опухолей? Многие из Т — и/или НК — клеточных опухолей отличаются друг от друга по клеточному составу. Существуют разные варианты иммунофенотипа внутри этой группы болезней, при разных заболеваниях определяются многие из антигенов. В большинстве случаев не определяются специфические цитогенетические изменения, а типы Т — клеточного рецептора (альфа — бета или гамма — дельта) при сравнении Т — и НК — линий являются недостаточными для определения различия между этими заболеваниями. В большей степени, чем для В — клеточных опухолей, имеют значение клинические синдромы, особенно характер локализации (нодальная по сравнению с экстранодальной и специфические экстранодальные области) при определении биологического «поведения» заболевания. Таким образом, Комитет пришел к выводу о том, что клинические синдромы играют существенную роль при выделении Т — и НК — клеточных опухолей. Варианты периферических Т-клеточных опухолей приведены ниже

Периферические Т — клеточные опухоли.

I. Первичные экстранодальные типы

— Грибовидный микоз (MF), варианты:

— Педжетоидный ретикулез;

— MF — ассоциированный фолликулярный муциноз;

— Гранулематозное вялотекущее поражение кожи;

— Первичное кожное СD30+ — Т — клеточное лимфопролиферативное заболевание;

— Лимфоматоидный папулез, тип А и В.

— Первичная кожная АКЗЛ.

— Пограничные поражения.

II. Нодальные типы

— Лимфоэпителиоидная (Леннерта) Т – зоны.

— Анапластическая крупноклеточная лимфома из клеток Т/ноль типа, варианты: Лимфогистиоцитарный. Мелкоклеточный.

      Может ли быть субклассифицирована периферическая Т — клеточная лимфома без дополнительных характеристик в клинических целях? В соответствии с современными данными, нет четких (подобно Кильской классификации) критериев для распознавания цитологических подтипов внутри широкой категории периферических Т — клеточных лимфом без дополнительных характеристик. Поскольку существует значительное различие в клиническом течении между экстранодальными и нодальными первичными Т/НК — клеточными лимфомами, то в клинических целях целесообразно подразделять эти два типа.