Иммунология Лимфопролиферативные заболевания Лимфомы маргинальной зоны

Лимфомы маргинальной зоны

      Может ли использоваться термин «экстранодальная В — клеточная лимфома маргинальной зоны мукозоассоциированной лимфоидной ткани» (MALT), или «лимфома MALT — типа» для лимфомы, состоящей преимущественно из мелких клеток? Каким термином обозначать крупноклеточные лимфомы, если они расположены в MALT — области? Термин «MALT — лимфома высокой степени злокачественности», который используется некоторыми патологами для обозначения трансформации низкой степени MALT — лимфомы в любую крупно- клеточную В — лимфому в MALT — зоне, дезориентирует клиницистов, которые считают, что термин «MALT — лимфома»- синоним заболевания, отвечающего на антибиотикотерапию для эрадикации Helicobacter pylori. Поскольку пациенты, у которых есть компонент крупноклеточной лимфомы, не отвечают на антихеликобактерную терапию, онкологи пришли к выводу, что использование этого термина может приводить к неадекватному лечению. Цитогенетические аномалии при MALT — лимфоме низкой степени злокачественности отличаются от таковых при первичной крупноклеточной лимфоме желудка, что свидетельствует об отсутствии у них взаимосвязи. Онкологи предпочитают, чтобы термин «MALT — лимфома» был использован только для лимфомы низкой степени злокачественности, описанной как В — клеточная низкой степени злокачественности MALT — лимфома. Участки крупноклеточной лимфомы, если они обнаружены, должны быть диагностированы отдельно как ДККВЛ. Первичная крупноклеточная лимфома в MALT — области должна быть диагностирована как ДККВЛ, но не как MALT — лимфома высокой степени злокачественности. Морфологические варианты и субтипы представлены в табл.12-3.

ДККВЛ.

Морфологические варианты

Центробластная

Иммунобластная

ДККБЛ, богатая Т — клетками/гистиоцитами

Лимфоматоидный гранулематоз

Анапластическая крупноклеточная В — клеточная лимфома

Плазмобластная

Субтипы

Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В — клеточная лимфома

Первичная лимфома серозных оболочек

Интраваскулярная крупноклеточная В — клеточная лимфома

      Следует ли лимфому маргинальной зоны/лимфому MALT — типа делить на степени злокачественности в зависимости от числа больших клеток? Результаты определения степени злокачественности MALT — лимфом неотчетливы. В некоторых ранних сообщениях говорилось, что случаи с числом крупных клеток более 25 % имели худший прогноз, чем остальные. Однако современные работы по антихеликобактерному лечению показали, что увеличение числа трансформированных клеток (5 — 10 % в скоплениях из менее чем 20 клеток) соответствует значительно более неблагоприятному прогнозу по сравнению с больными, у которых число крупных клеток было менее 5 %. При наличии крупных пластов бластов (более 20 клеток) течение болезни было сходно с крупноклеточной лимфомой без компонента низкой степени злокачественности. В REAL — классификации неходжкинских лимфом также отмечено, что наличие более 5 % крупных клеток при экстранодальной лимфоме MALT — типа ухудшает прогноз, подобно наличию участков ДККВЛ. Комитет пришел к выводу, что увеличение числа крупных клеток может быть важным для прогноза MALT — лимфом и является предметом будущего изучения. ВОЗ — классификация учла значение специфических критериев для определения степени злокачественности с тем, чтобы проверить их роль в будущих клинических исследованиях. Если в В — клеточной лимфоме маргинальной зоны (MALT — лимфома низкой степени злокачественности) обнаруживаются участки ДККВЛ, они должны быть отмечены специально. Принцип диагностики сходен с фолликулярной лимфомой: степень злокачественности опухоли зависит от числа крупных клеток, при наличии слияния участков крупных клеток отмечают трансформацию в ДККВЛ. Существуют ли в действительности лимфомы маргинальной зоны лимфатических узлов и селезенки? В настоящее время различают два разных типа лимфом: лимфома маргинальной зоны селезенки и лимфома лимфатических узлов, которые отличаются от лимфомы MALT — типа и друг от друга. Лимфома маргинальной зоны селезенки подобна лимфоме из ткани селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами. Среди пациентов чаще встречаются люди пожилого возраста с поражением костного мозга и крови, у которых наблюдается медленное течение заболевания. Лимфому маргинальной зоны лимфатических узлов (часто с выраженным моноцитоидным В — клеточным компонентом) нужно отличать от MALT — лимфомы лимфатических узлов и других лимфом (в частности, от фолликулярной лимфомы и лимфомы зоны мантии) с локализацией в маргинальной зоне или с моноцитоидным В — клеточпым компонентом. Лимфома маргинальной зоны лимфоузлов характеризуется высокой частотой ранних рецидивов, а общая выживаемость сходна или несколько ниже, чем при фолликулярной лимфоме.