IMMUNINFO
Иммунология для врачей и пациентов

Лимфома Беркитта

      Опухоль впервые была описана Cook в 1904 г. в Африке. Подробное описание заболевания дал Burkitt в 1958 г.

      Лимфома Беркитта – это самая быстрорастущая опухоль человека. Поражает преимущественно верхнюю челюсть в области моляров и премоляров. Другие локализации редки. В основном болеют дети в возрасте 4-7 лет; мальчики болеют чаще в 3 раза, чем девочки. Лимфома широко распространена в тех районах Африки, где имеется высокая заболеваемость малярией. В странах с отсутствием тропического климата заболевание встречается редко.

      Гистологические исследования показали, что клетками, формирующими опухоль, являются малые незрелые лимфоциты. Ядро клеток имеет круглую или овальную форму и содержит 2-5 ядрышек. Цитоплазма представлена в виде узкого ободка, обладает выраженной базофильностью и может содержать вакуоли. Пролиферирующие клетки представлены В-лимфоцитами, несущими поверхностные иммуноглобулины и CD20. Между лимфоцитами расположены многочисленные, отчасти вакуолизированные гистиоциты, которые нагружены остатками погибших лимфоцитов, образуя характерную картину «звездного неба».

      Лимфома Беркитта – заболевание, ассоциированное с вирусом Эпштейна-Барр. В эндемических районах вирусный геном выявляется у 90% больных, при спорадических заболеваниях – у 15-20% больных. Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) впервые был описан в 1964 г. Epstein, Achong и Barr при электронной микроскопии культуры лимфобластов, полученных у больных лимфомой Беркитта. На основе морфологических признаков данный вирус был классифицирован как герпес-вирус 4 типа. Этот вирус относится к подсемейству Gammaherpesvirinae рода Gymphocryptovirus. ВЭБ поражает в основном два типа клеток: эпителий верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта, а также В-лимфоциты.

      Установлено, что вирус Эпштейна-Барр способен вызывать поликлональную активацию В-клеток, которая в присутствии хронической малярийной инфекции становится неуправляемой.

      У больных лимфомой Беркитта наблюдается также транслокация проонкогена c-myc с хромосомы 8 в область тяжелой цепи хромосомы 14. Полагают, что транслокация этого гена приводит к его активации и кодированию ДНК-связанных белков, способствующих В-клеточному росту.

      В последние годы обнаружено развитие лимфомы, подобной лимфоме Беркитта, у реципиентов почки, больных СПИДом.

      Лечение лимфомы Беркитта включает хирургическое удаление опухоли, лучевую и химиотерапию. Burkitt для лечения лимфомы применял циклофосфан.