IMMUNINFO
Иммунология для врачей и пациентов

Болезнь Ходжкина (БХ)

      Терминология: БХ или лимфома Ходжкина? Поскольку в настоящее время ясно, что БХ является клональной пролиферацией (в большинстве случаев) В – клеток и, следовательно, квалифицируется как лимфома, патологи предлагают изменить название «болезнь Ходжкина» на «лимфома Ходжкина». Мнения членов комитета разошлись по этому вопросу. Аргументом одних было то, что использование термина» болезнь «вызовет сомнение у больных в наличии у них лимфомы, другие предпочитали оставаться на традиционных позициях и возражали против проведения необходимых изменений. Согласие не было достигнуто.

      Существует ли АКЛ подобная БХ? «Условный» вариант АКЛ, лимфогранулематозоподобный, целесообразно, по всей вероятности, сократить из – за отсутствия истинной биологической связи между болезнью Ходжкина (в большинстве случаев В – клеточной природы) с АКЛ (в большинстве случаев Т – клеточной природы). Некоторые из случаев АКЛ могут иметь нодулярный тип роста с полями фиброза и, таким образом, весьма напоминать вариант БХ с нодулярным характером склероза. Некоторые из случаев БХ с нодулярным характером склероза могут иметь большое число опухолевых клеток и, таким образом, походить на АКЛ. Однако это сходство не свидетельствует об их биологическом родстве. В морфологически трудных случаях необходимы дополнительные данные, в частности, иммунофепотипирование и, если целесообразно, молекулярно – генетические исследования. Экспрессия CD 15 с или без В – клеточных антигенов будет свидетельствовать в пользу БХ, в то время как отсутствие CD 15 и экспрессия Т – клеточных антигенов или ALK – белка – в пользу АКЛ. Выявление перестройки гена Т – клеточного рецептора или NPM/ALK подтвердит диагноз Т – клеточной лимфомы, а отсутствие таковой перестройки подтвердит БХ. Случаи, которые нельзя классифицировать, используя все возможные данные, полученные морфологическим, иммуногистохимическим и генетическим методами, следует относить в группу неклассифицируемых. Клиническое заключение должно быть использовано при решении вопросов о повторной биопсии или лечении в режиме, используемом и для БХ, и для АКЛ.

      Клиническое подразделение групп В – и Т/НК – клеточных лимфом. Целесообразно ли клиническое подразделение этих групп лимфом? Комитет пришел к выводу, что подразделение В – и Т/НК – клеточных опухолей на прогностические категории не имеет смысла и может даже препятствовать пониманию специфических признаков отдельных болезней. Нет нозологических групп, которые получали бы идентичное течение. Если терапия должна быть индивидуализирована из – за специфичности заболевания, то наличие различных категорий может вести по ложному пути. Заболевания, перечисленные в классификации, имеют четкие определения и клинические характеристики и необходимо, чтобы онкологи и патологи, имея с ними дело, знали о каждом из них.

      Необходим ли клиницистам короткий перечень заболеваний лимфоидной ткани? Комитет также обсудил вопрос о том, насколько целесообразен более короткий перечень заболеваний для клинических целей. Общая точка зрения заключалась в том, что необходим полный перечень всех опухолей, включающий возможно большее число групп, чтобы привлечь внимание рядовых врачей к заболеваниям, которые встречаются в практике. Мнения о необходимости короткого списка разошлись, голосование после обсуждения показало, что большинство онкологов предпочитают один исчерпывающий список с общими четкими подгруппами.